IgAは、本来、喉（のど）、気管支、腸などの粘膜を外敵から守っている物質です。ところが、これらの部位に炎症が起きていて粘膜が弱くなっていると、感染した病原体の一部とIgAが免疫複合体を作って血液中に入りこんでしまいます。
血液中に入りこんだ免疫複合体は、当然腎臓に流れこみます。そして、その免疫複合体は腎臓の糸球体のフィルターにひっかかってしまうので、糸球体は２～３カ月をかけてジワジワと炎症を起こし、組織自体が破壊されていきます。

ほとんどの場合、尿量が減るなどの自覚症状はなく、腎機能は正常な方がほとんどです。そこで、健診時の尿検査で発見されることが多い病気です。
また、扁桃炎などで38℃を超える高熱が出たときに、コーラ色の血尿が出て分かることもあります。日本では目で見て分かる血尿で発見される患者さんは約10％、腎機能に障害の出るネフローゼ症候群を起こして発見される患者さんは５％以下とされています。